Inhibilitory konwertazy ACE

cat

Inhibitory konwertazy angiotensyny, ACE (z ang. angiotensin-converting-enzyme inhibitors) – grupa leków stosowanych w terapii nadciśnienia tętniczego, niewydolności serca, choroby niedokrwiennej serca, cukrzycowej chorobie nerek i nefropatii nadciśnieniowej oraz cukrzycy i zespołu metabolicznego.

Zaburzenia czynności serca są częstym objawem dystrofii mięśniowej Duchenne'a (DMD) i przyczyną śmierci pacjentów z tą chorobą. Wczesna dysfunkcja rozkurczowa oraz zwłóknienie prowadzi do ogniskowej kardiomiopati rozstrzeniowej (DCM), powikłanej niewydolnością serca i zaburzeniem rytmu serca. Działania w kierunku zapobiegania niewydolności oddechowej w DMD poprawiły żywotność i ogólną prognozę, niestety niewydolność serca w dalszym ciągu wpływa na przeżycie i jakość życia osób z DMD. Ponieważ specyficzne mechanizmy powodujące niewydolność serca dla osób z DMD są niezbadane, to obecne zalecenia są uważane za standardy dla DCM. Metody te obejmują zastosowanie angiotensyny (ACE), inhibitory konwertazy angiotensyny i antagonistów β-adrenergicznego. Dane z badań nad DMD potwierdzają pozytywne efekty stosowania inhibitorów ACE, przed pojawieniem się zaburzeń czynności lewej komory serca. Blokery receptora angiotensyny wykazały podobną skuteczność co inhibitory ACE w licznych badaniach nad kardiomiopatią rozstrzeniową i są dobrym rozwiązaniem dla pacjentów, którzy nie tolerują inhibitorów ACE. Patogeneza kardiomiopatii w DMD może być podobna do innych zaburzeń genetycznych kompleksu cytoszkieletu miocytów komór, jednak unikalne możliwości ukierunkowane są na wpływ leczenia. Nowe obszary badania koncentrują się na roli regulacyjnej dystrofiny w stosunku do neuronalnej syntazy tlenku azotu (nNOS) oraz potencjalnych przemijających receptorów kanałów kanonicznych (trpC). Hamowanie fosfodiesterazy-5 (PDE5) dotyczy kilku aspektów zaburzeń regulacyjnych wywołanych niedoborem dystrofiny, a badania z inhibitorami PDE5 nie wykazują korzyści w mysich modelach DMD. Inhibitory PDE5 są obecnie badane w co najmniej jednym badaniu u ludzi. Ten artykuł skupia się na mechanizmy zaburzeń czynności serca, a także potencjalne cele dla farmakologicznego manipulacji w celu zapobiegania lub poprawy kardiomiopatii w DMD.

Według prof. Denisa Dubocka, każdy pacjent rozpoczynający sterydoterapię powinien równocześnie rozpocząć terapię ACE inhibilitorami, niestety w naszym kraju pacjenci z DMD są diagnozowani w różnym wieku i w różnym wieku rozpoczynają sterydoterapię ( w Europie jest przyjęty wiek 5-7 lat). Moim zdaniem bezwzględnie, każdy pacjent powinien zacząć leczenie protekcyjne ACE inhibilitorami jeżeli frakcja wyrzutowa wynosi < 56 % , ciśnienie jest powyżej 90/70 , tętno powyżej 100 - bez względu na wiek.